Vigilância da Doença de Creutzfeldt-Jakob e outras Encefalites Espongiformes Transmissíveis

A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a mais frequente dentre as raras Doenças Priônicas humanas, cuja incidência anual no mundo está estimada em 1 caso por milhão de habitante. Pode ser transmitida por meio de hemotransfusões, contato com instrumentos cirúrgicos contaminados, uso prolongado de hormônios sintéticos, herança genética, consumo de carne de animais infectados, ou por surgimento esporádico mediante eventuais mutações no material genético. Trata-se de uma desordem neurodegenerativa humana de rápida progressão e invariavelmente fatal, causada por agregados proteicos denominados príons.

Em geral, os príons (do inglês: proteinaceous infections particles) são compostos por proteínas codificadas pelo gene 20p12.3, localizado no braço curto do cromossomo 20, sendo responsáveis por diversas funções no organismo, dentre as quais a ativação de determinadas proteínas, o desenvolvimento de neurônios e a modulação de respostas imunes. Todavia, devido à sua capacidade inata de replicação, na ocorrência de determinadas mutações, os príons podem se tornar patogênicos.

Os príons podem atuar como agentes causadores de diversas doenças crônicas e degenerativas do sistema nervoso central, as Encefalites Espongiformes Transmissíveis (termo relacionado à esponja em alusão ao aspecto que assume os tecidos neurais quando analisado ao microscópio). O reconhecimento destes agregados proteicos foi descrito, pela primeira vez em 1982, por Stanley B. Prusiner, neurologista e bioquímico norte-americano da Universidade da Califórnia, fato que lhe rendeu mais tarde o prêmio Nobel de Fisiologia/Medicina em 1997.

No ano 2000, a disseminação de uma importante Doença Priônica em bovinos, verificada em alguns países da Europa, repercutiu de maneira marcante, colocando em alerta a população mundial. A Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE), popularmente conhecida como “Mal da Vaca Louca”, foi responsável por uma acentuada queda na comercialização e consumo de carne bovina. Elevadas somas de capitais foram gastos para adotar medidas sanitárias voltadas para a contenção da doença. Animais foram sacrificados, estoques de ração foram incinerados, propriedades rurais foram interditadas e um verdadeiro embargo econômico ao comércio de carne bovina foi imposto aos países com registro da doença.

Diagnosticada pela primeira vez em 1986, no Reino Unido, a BSE compreende uma enfermidade neurodegenerativa fatal que afeta bovinos. Embora apresente um longo período de incubação, em geral de 4 a 5 anos, cursa com evolução rápida, caracterizada por dificuldades de locomoção e nervosismo observáveis. Uma vez instalados os sintomas, os animais não resistem mais do que seis meses.

Em relação à DCJ, as manifestações clínicas compreendem dificuldades de locomoção e demência progressiva, na maioria das vezes confundida com demência senil e Alzheimer. Assim como nos animais, a evolução dos sintomas comumente se desenvolve de maneira rápida, o que leva o indivíduo ao óbito em menos de um ano.

Todavia, uma nova variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), descrita nos últimos anos, parece estar relacionada ao consumo de carne bovina e seus derivados contaminados por príons patogênicos, os quais são capazes de desenvolver formas graves de degeneração neurológica.

Proposto pela OMS, o Sistema de Vigilância das DCJs e de outras Doenças Priônicas engloba todas as atividades e instituições envolvidas na identificação e notificação de um caso suspeito à investigação epidemiológica e tomada de medidas de prevenção e controle quando necessárias.

No entanto, a operacionalização do Sistema de Vigilância das DCJs em uma rede sentinela mundial eficiente ainda esbarra em verdadeiros desafios, inerentes ao próprio perfil epidemiológico da doença, uma vez que as infecções humanas são extremamente raras, caracterizando uma baixa prevalência e, sobretudo, as dificuldades de estabelecer marcadores pré-clínicos associados à enfermidade. No entanto, constitui uma entidade clínica potencialmente fatal, com elevada letalidade e grande potencial de causar epidemias, o que justifica a necessidade de fortalecimento do Sistema de Vigilância das DCJs.

Até sexta-feira que vem,
Equipe CIEVSRIO.

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